Erkrankung Keratokonus

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Bild Erkrankung Keratokonus Auge

Unter Keratokonus versteht man eine Erkrankung, die auf einer sich verändernden Gewebestruktur der Hornhaut beruht. 

Es kommt zu einer progressiven Ausdünnung und dadurch bedingt zu einer kegelförmigen Vorwölbung der Hornhaut des betroffenen Auges. 

Die Krankheit beginnt meist in der Pubertät bzw. im jungen Erwachsenenalter auf einem Auge. Das Partnerauge ist in 50% der Fälle in den nächsten 16 Jahren ebenfalls betroffen.

Der Keratokonus verläuft häufig in Schüben und betrifft in der Regel ausschließlich die zentrale Hornhaut.

Der betroffene Patient stellt sich meist wegen einer zunehmenden Kurzsichtigkeit und einer Sehverschlechterung beim Augenarzt vor. Daher sind als erste Anzeichen eines beginnenden Keratokonus häufige Sehstärkenveränderungen mit Veränderung der Achse sowie eine zunehmende Hornhautkrümmung (irregulärer Astigmatismus) anzusehen. 

Beim manifesten Keratokonus  kann es zu  Doppelbildern (monokulare Diplopie) und zusätzlichen Schatten/Konturen an Buchstaben, Bildern und Gegenständen, sowie zu Halos  (um  Lichtquellen gesehend kreisförmige Strahlen).

Die Inzidenz  in der Gesamtbevölkerung liegt bei ca. 1/2000. In ca. 10% der Fälle ist ein Keratokonus genetisch assoziert.

Als Keratokonus „forme fruste“- die sog. stille Form- wird eine Variante bezeichnet, welche sich nicht zum vollen Konus entwickelt, sondern im Anfangsstadium stehenbleibt. Die Prävalenz der stillen Form ist zehnmal häufiger als die voranschreitende Form. Häufig sind die Betroffenen bei Beginn der Erkrankung kurzsichtig, wobei diese Kurzsichtigkeit allerdings nicht vollständig mit einer Brille korrigiert werden kann, da eine irreguläre Hornhautverkrümmung vorliegt. Erste Anzeichen eines beginnenden Keratokonus sind häufige Sehstärkenveränderungen mit Veränderung der Achse sowie eine zunehmende Hornhautkrümmung (Astigmatismus). Bei manifestem Keratokonus sehen die Betroffenen, zunächst auf einem Auge, Phänomene wie: Doppelbilder (monokulare Diplopie), zusätzliche Schatten/Konturen an Buchstaben, Bildern und Gegenständen, von Lichtquellen ausgehende Schlieren oder sternförmige Strahlen.

Diagnostik

Untersuchung des Vorderabschnitts mittels der Spaltlampe 

Es können sich folgenden Pathologien zeigen:

  • Vogt-Linien ( feine, vertikale, tiefe Linien im Hornhaut Stroma)
  • Fleischer-Ring ( Eisenablagerungen um die Keratokonusbasis angelagert)
  • Bei Abblick: Munson- Zeichen ( Ausstülpung des Unterlids)

Skiaskopiereflex

Hornhauttopographie: zeigt einen irregulären Astigmatismus und dient als wichtige Verlaufskontrolle

Pachymetrie- sog. Hornhautdickenmessung, zeigt eine „Ausdünnung“ an

Therapie

In einem frühen Stadium hilft das Tragen einer gut angepassten Brille. 

Manche Patienten benutzen mehrere Brillen mit verschiedenen Stärken und Sehachsen, die zum Teil in Kombination mit Kontaktlinsen getragen werden, da sich Sehstärke und die Achslage des Astigmatismus im Verlauf von Tagen ändern können.

Bei Fortschreiten des Keratokonus kann der Fehlsichtigkeit und besonders dem irreguläre Astigmatismus mit harten/ formstabilen Kontaktlinsen und in gravierenderen Fällen mit speziellen Keratokonuslinsen begegnet werden.

Für über 80 % der Patienten ist diese konservative Versorgung zeitlebens ausreichend. 

Einsetzen eines intracornealen Ring: hält das Voranschreiten der Erkrankung nicht auf.  Der eingesetzte Ring verändert nur die Hornhautbrechung und kann die Hornhautverkrümmung korrigieren. Diese symptomatisch  Therapie Bedarf einer sehr individuellen Beratung und ist in keinem Fall generell empfohlen.

Kollagen Crosslinking ist eine Methode mit  der das Voranschreiten der Hornhaut Vorwölbung aufgehalten werden soll. 

Hierbei werden zwischen den Kollagenfasern des Hornhautstromas neue Quervernetzungen ausgebildet, die der Stabilisierung der Hornhaut dienen. Diese neuen Quervernetzungen entstehen indem zuerst das Hornhautepithel entfernt wird und dann eine Vorbehandlung  mit einem Vitamin-B2-Abkömmling  (Riboflavin) stattfindet. Dieses kann so besser in das Hornhautstroma eindringen. Anschließend wird mit UV-Licht bestrahlt. Da diese Methode erst seit ca. 10 Jahren angewandt wird, gibt es keine Langzeit-Studien.

Lamelläre Keratoplastik

Perforierende Keratoplastik

Ein akuter Keratokonus ist eine Eintrübung der Hornhaut, die als ophthalmologischer Notfall sofort behandelt werden muss. 

Diese Eintrübung kann als Spätstadium des Keratokonus entstehen, wenn durch Risse in der inneren Zellschicht  (Descement-Membran) der Hornhaut Kammerwasser aus der vorderen Augenkammer in die Hornhaut eindringt.

Verfasserin: Dr. med. Marie-Luise Pahlitzsch

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